Colangite Esclerosante Primária (CEP): Definição e Etiologia
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença crônica e progressiva que afeta os ductos biliares, tanto dentro quanto fora do fígado. Caracteriza-se pela inflamação e fibrose desses ductos, levando ao estreitamento (estenose) e obstrução do fluxo biliar. Essa obstrução crônica pode resultar em danos ao fígado, cirrose biliar secundária e, eventualmente, insuficiência hepática.
A etiologia da CEP ainda não é completamente compreendida, mas acredita-se que envolva uma combinação de fatores genéticos e ambientais. A doença é frequentemente associada a doenças inflamatórias intestinais (DII), particularmente a colite ulcerativa. Embora a relação exata entre CEP e DII permaneça obscura, a presença de uma condição parece aumentar o risco da outra. Fatores imunológicos também desempenham um papel importante na patogênese da CEP, com evidências de autoimunidade e resposta imune desregulada contra os ductos biliares.
Sintomas e Diagnóstico da Colangite Esclerosante Primária
Muitas pessoas com Colangite Esclerosante Primária podem ser assintomáticas por anos, especialmente nos estágios iniciais da doença. Quando os sintomas se manifestam, podem incluir fadiga, prurido (coceira), icterícia (pele e olhos amarelados), dor abdominal no quadrante superior direito e febre. Em estágios mais avançados, podem surgir complicações como ascite (acúmulo de líquido no abdômen), varizes esofágicas (veias dilatadas no esôfago) e encefalopatia hepática (alteração da função cerebral devido à insuficiência hepática).
O diagnóstico da CEP geralmente envolve uma combinação de exames de sangue, exames de imagem e, em alguns casos, biópsia hepática. Os exames de sangue podem revelar elevação das enzimas hepáticas (ALT, AST, fosfatase alcalina, GGT) e bilirrubina. A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) e a colangiorressonância magnética (CRM) são exames de imagem que permitem visualizar os ductos biliares e identificar as estenoses características da CEP. A biópsia hepática pode ser útil para confirmar o diagnóstico e avaliar a gravidade da doença.
Tratamento e Manejo da CEP (Colangite Esclerosante Primária)
Atualmente, não há cura para a Colangite Esclerosante Primária. O tratamento visa aliviar os sintomas, retardar a progressão da doença e prevenir complicações. O ácido ursodesoxicólico (AUDC) é um medicamento frequentemente prescrito para melhorar o fluxo biliar e reduzir a inflamação. No entanto, sua eficácia em retardar a progressão da doença ainda é debatida.
O manejo das complicações da CEP pode incluir o tratamento do prurido com medicamentos como colestiramina ou rifampicina, o tratamento das infecções biliares com antibióticos e o tratamento das varizes esofágicas com ligadura elástica ou escleroterapia. Em casos de estenoses biliares significativas, a dilatação endoscópica com balão ou a colocação de stents podem ser necessárias para melhorar o fluxo biliar. O transplante de fígado é a única opção de tratamento curativo para a CEP em estágio avançado e é considerado quando a doença progride para insuficiência hepática.
Colangite Esclerosante Primária e Doenças Associadas
A Colangite Esclerosante Primária está frequentemente associada a outras condições, sendo a doença inflamatória intestinal (DII), especialmente a colite ulcerativa, a mais comum. A presença de DII pode influenciar o curso da CEP e aumentar o risco de complicações. Além disso, pacientes com CEP têm um risco aumentado de desenvolver câncer de vias biliares (colangiocarcinoma), câncer de cólon e outras neoplasias.
O acompanhamento regular com um gastroenterologista ou hepatologista é essencial para monitorar a progressão da doença, detectar precocemente complicações e ajustar o tratamento conforme necessário. A vigilância para o desenvolvimento de colangiocarcinoma e outras neoplasias também é importante, geralmente envolvendo exames de imagem periódicos e marcadores tumorais.