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Página Inicial > Glossários > K

Câncer de pele histiocitose de células de Langerhans

Escrito por Redator
Publicado 12 de março de 2025, às 23:26
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3 min de leitura

Câncer de Pele Histiocitose de Células de Langerhans: Definição

A Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma doença rara que pode afetar diversos órgãos, incluindo a pele. Embora não seja estritamente um câncer de pele no sentido tradicional (como melanoma ou carcinoma), a HCL pode se manifestar na pele com lesões que se assemelham a erupções cutâneas, eczemas ou até mesmo tumores. É caracterizada pela proliferação anormal e acúmulo de células de Langerhans, um tipo de célula dendrítica que normalmente desempenha um papel importante no sistema imunológico.

Manifestações Cutâneas da Histiocitose de Células de Langerhans

As lesões cutâneas na HCL podem variar amplamente em aparência. Elas podem se apresentar como pápulas (pequenas elevações sólidas), nódulos (lesões maiores e mais profundas), vesículas (bolhas) ou placas (áreas elevadas e planas). A cor das lesões também pode variar, desde avermelhada até acastanhada ou amarelada. Em bebês, a HCL pode se manifestar como uma erupção semelhante à dermatite seborreica, especialmente no couro cabeludo e na área da fralda. Em adultos, as lesões podem ser mais localizadas e persistentes.

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Diagnóstico da Histiocitose de Células de Langerhans na Pele

O diagnóstico definitivo da HCL cutânea requer uma biópsia da pele. A análise histopatológica da amostra de tecido revela a presença de células de Langerhans anormais, que expressam marcadores específicos, como CD1a e langerina (CD207). Além da biópsia, exames de imagem (como radiografias, tomografias computadorizadas e ressonâncias magnéticas) podem ser necessários para avaliar o envolvimento de outros órgãos, como ossos, pulmões, fígado e medula óssea. A diferenciação de outras condições dermatológicas é crucial para um diagnóstico preciso.

Tratamento da Histiocitose de Células de Langerhans Cutânea

O tratamento da HCL cutânea depende da extensão e gravidade da doença. Em casos de lesões isoladas e limitadas, o tratamento tópico com corticosteroides ou cremes de tacrolimus pode ser suficiente. A fototerapia com radiação ultravioleta (UV) também pode ser utilizada. Em casos mais extensos ou com envolvimento de outros órgãos, a quimioterapia sistêmica pode ser necessária. Agentes como vinblastina, etoposide e cladribina são frequentemente utilizados. O transplante de células-tronco hematopoiéticas (transplante de medula óssea) pode ser considerado em casos refratários ou agressivos. O acompanhamento médico regular é essencial para monitorar a resposta ao tratamento e detectar possíveis recidivas.

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Histiocitose de Células de Langerhans e a Imunidade

A HCL está intimamente ligada a disfunções no sistema imunológico. As células de Langerhans, normalmente responsáveis por apresentar antígenos aos linfócitos T e iniciar uma resposta imune adaptativa, apresentam comportamento anormal na HCL. Acredita-se que fatores genéticos e ambientais possam contribuir para o desenvolvimento da doença. A pesquisa contínua busca entender melhor os mecanismos imunológicos envolvidos na HCL, com o objetivo de desenvolver terapias mais eficazes e direcionadas.

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